''Livet har mening bare i kampen.''
''Seier eller tap er i gudenes hender...''
''Så la oss feire kampen!''
Swahilisk krigssang
LORENZOS OLJE
KOMORENE Øst-Afrika, juli 1983
Omouri, hva skjer?
Hvilken hånd, Lorenzo?
Den er super.
- Den er din. - Da er den enda bedre.
En appelsin.
To appelsiner.
En ananas.
Dette er min mor. Alle søstrene hennes har rødt hår.
De kaller det ''Murphy''-hår.
Dette er pappa. Han er italiensk. Han vil dra hjem til Italia
fordi tomatene i Amerika smaker som papp.
Men Verdensbanken vil ha ham tilbake i Washington.
Og hva er dette?
Dette er meg - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Men hvorfor male alt dette på en drage?
Så Omouri ikke glemmer hvordan vi var.
For en fin ''farvel''-presang.
Omouri!
Gjett hvilken hånd.
Omouri, gjør deg klar.
WASHINGTON, DC
Her er han, den flinkeste gutten i verden.
Tre måneder senere
- Hei, mamma. - Hva er dette?
- Det er et bilde. - Du store min.
- Og der er Komorene. - Klart det er.
- Mrs Odone, kan jeg få et ord? - Veldig dyktig, skatten.
- Og Jupiter. - Jupiter ved siden av Komorene?
- Jeg kommer straks, Lorenzo. - OK, mamma.
- Har Lorenzo problemer hjemme? - Ikke som jeg vet. Hvordan det?
I dag begynte han å kaste maling. Han ble vill og ødela andres malerier.
- Han må ha blitt provosert. - Nei, det kom fra intet.
Han er vanligvis sånn en flott unge.
- Kjære, ertet de deg? - Nei.
- Rørte de malingene dine? - Nei.
- Hvordan irriterte de deg? - De bare gjorde det.
- Ved å gjøre hva? - Ting.
- Hva slags ting? - Ting som irriterer meg.
- Mrs Odone. - Enda en episode?
Ja, og i dag var det mye verre.
Mrs Odone, er det noe trøbbel hjemme?
Hvorfor antar du at trøbbelet er hjemme?
Fordi det er ingenting her som forklarer oppførselen. Den er forstyrret.
Han ser ut til å være hyperaktiv.
- Men repeterer de ikke ting endeløst? - De persevererer, ja.
Lorenzos aktiviteter har en struktur: begynnelse, midte og slutt.
Han har lært tre språk. Hvordan kan han være hyperaktiv?
Jeg vet det er vanskelig å akseptere at et begavet barn kan være forstyrret.
Lorenzo trenger å bli henvist til en IOP-komite.
- Hva er det? - For hva?
Individuell opplæringsplan.
Lorenzo trenger å være i en spesialklasse.
All spesialundervisning vår sønn trenger vil bli gitt ham hjemme.
Uansett, det snødde, og han begynte å gni hendene mine for å varme dem.
Nei, da kom han med bilder av sin kone og barn.
- Det gamle mønsteret. - Å, Deirdre.
Hadde jeg visst dette var mannen jeg ville vente på i ti år,
- ville jeg latt deg gjøre opp. - Jeg gjorde det.
Unnskyld meg. Det gjorde du ikke.
Lorenzo har falt av sykkelen sin, og han blør veldig.
Det er gutten sin.
Sånn en modig gutt.
Det går så bra her.
Du vil bli bra.
Det er 1. juledag, vet du.
Over hele landet prøver små gutter de nye syklene sine.
Hei, mester. Jeg tror du bør be foreldrene dine muntre opp.
Hva skal de gjøre når du gjør taklinger for Redskins?
EEG-en er normal, kranierøntgenen er normal og CT-skannen er normal.
Jeg vet ikke hva jeg skal si. Gutten er nevrologisk sett intakt.
Doktor, vi har tilbrakt tre år i Øst-Afrika.
- På Komorene. - Vi lurte på...
Vel, om han kan ha fått i seg en sjelden parasitt.
Det er mulig.
Lorenzo, hva gjør du?
Lorenzo!
Skatten? Kan du høre mamma?
Dette kan være et hørselsbearbeidingsproblem.
Ørene hører fint, men hjernen har problemer med å lytte.
Så dette betyr at noe påvirker hjernen hans.
Men hva? En svulst? Multippel sklerose?
Det kan være en av et dusin ting.
WASHINGTON BARNESYKEHUS
Påskehelgen 1984
Hør, min venn. Jeg vil at du skal komme og bli på sykehuset i tre dager.
Din mor og far kan komme også.
Vi skal gjøre noen tester og komme til bunns i dette.
Kan du høre den lyden?
Hold øynene rett på det punktet. Det vil hjelpe meg.
Ja vel. Lukk øynene nå.
Hold øynene lukket. Ligg stille og rolig.
Selvsagt, påskefester fantes lenge før Jesusbarnet.
I hedenske tider markerte de begynnelsen på våren.
Egget forteller oss at jorden skal bli gjenfødt, som en liten kylling.
- Jeg skjønner. - Mrs Odone. Mr Odone.
Dr Judalon er klar nå.
Hei, Lorenzo, har du lyst til å mate gullfisken?
Det er greit, skatt. Gjør det.
Vi kommer tilbake om noen få minutter. Bare gå.
Denne veien.
Vær så god, sitt ned.
Vi trenger såvisst ikke den støyen, gjør vi vel?
Så...
Vennligst, doktor, ingen tvetydigheter.
Det er en familie med sykdommer. De er ganske sjeldne.
Leukodystrofiene.
Lorenzo har en av dem. Den kalles ALD.
ALD er en medfødt stoffskiftesykdom som fører til degenerering av hjernen.
Den angriper bare gutter, vanligvis mellom fem og ti år gamle.
Utviklingen er ubarmhjertig. Slutten er uunngåelig.
Alle gutter med ALD dør, vanligvis innen to år etter å ha fått diagnosen.
Og det er ingen unntak?
Jeg beklager virkelig.
- Er du helt sikker? - Ja.
Lorenzo viser helt klare tegn:
et unormalt høyt nivå av fett i blodet, langkjedet mettet fett.
Ødelegger dette fettet hjernen hans?
Men hvordan?
Det er et enzym som skal omdanne dette fettet,
men hos ALD-gutter er det defekt.
Så de samles i nervecellene, omtrent som en levring i arteriene.
Og... på et vis,
smelter dette den hvite substansen i hjernen.
''På et vis smelter''? Kan du være mer spesifikk?
Ærlig talt så er vi ikke helt sikre på hvordan det fungerer.
- Vet dere hva myelin er? - Nei.
Myelin er det fettlaget som isolerer nervene.
Det er nesten som plast rundt elektriske ledninger.
Uten det kan ikke nervene lede en impuls.
Hva ALD gjør, er å fjerne myelinen. Det etser det bort, om du vil.
Dette fører til degenerering av hjernen, og kroppen mister sine funksjoner.
Men noen, et sted, må arbeide med dette, hva?
- Vi ville dra hvor som helst. - Ja.
For ti år siden var sykdommen ikke engang identifisert.
Vi prøver fortsatt å forstå akkurat hva det er.
Jeg skulle gjerne gi dere håp, men...
Da er det ingen som helst behandling?
Vanligvis på denne tiden prøver vi å være konstruktive.
Vi prøver å fokusere på hva som kan gjøres.
Men i dette tilfellet...
Når vi kommer hjem, kan vi lese en historie?
Selvfølgelig, kjære.
Lorenzino, la oss dra hjem.
Adrenoleukodystrofi: En klinisk og patologisk undersøkelse av 17 tilfeller
Hyperaktiv, uoppmerksom i 2 mnd, tiltagende tilbaketrekning, stumhet
og ustødig gange ved 4 mnd; tap av syn og kvadriparese ved 6 mnd;
blind, døv, dekortikal posisjon ved 8 mnd, død ved 9 mnd.
Irritabel, tilbaketrukket... anfall ved 18 mnd
dårlig syn (kortikal blindhet), svak optisk atrofi,
veldig åndssvak... ustødig gange
død
blind ved 20 mnd; død ved 24 mnd
ingen koordinasjon... alvorlig demens ved 9 mnd... optisk atrofi
mental forverring... dysfagi... stum
kvadriplegi
anfall
spastisk
blind
døv
stum
koma
død
Mr Odone? Jeg har en Dr Judalon på linje tre.
- Godt. Sett ham over. - De venter på deg på møtet.
Ja vel, takk.
- Hallo? - Augusto?
Jeg snakket nettopp med Gus Nikolais,
professor i nevrologi ved Institutt for barnesyk dommer.
Hvis det er en såkalt ''verdensekspert'' på leukodystrofier, er det Nikolais.
- Å, godt. - Jeg vil ikke vekke falske håp,
men han arbeider med en eksperimentell protokoll basert på en diett.
Praktfullt.
Peanøttsmør, rødt kjøtt, ost.
Uskrellet frukt, spinat, olivenolje. Men dette er sunne matvarer.
Ja, men de inneholder veldig langkjedet mettet fett.
Jeg forstår fortsatt ikke hvorfor de er så skadelige for Lorenzo.
- Hvorfor er de så ødeleggende? - Hvordan kan spinat gjøre forskjell?
Menneskekroppen trenger disse fettypene for å lage celler,
og overskuddet forbrennes. Det er normalt, selvsagt.
Men hos en ALD-gutt kan ikke det mettede fettet brytes ned,
og det bygges opp i hjernen.
Og på et eller annet vis fjerner denne oppbygningen myelin-isolasjonen.
Ja, akkurat. Og for øyeblikket vet vi ikke hvorfor.
Men vi tror at ved å ta bort mettet fett fra dietten,
vil vi hindre det i å samle seg i hjernen.
Og hvis vi kunne?
Man kan ikke omgjøre den nevrologiske ødeleggelsen.
Alt vi kan håpe på er å bremse strømmen med symptomer.
Men hvis det er til trøst, så hjelper dere oss
i å forstå biokjemien til denne hjerteløse sykdommen.
Så, kan vi melde på Lorenzo til vårt forsøk?
Jeg antar det.
Godt. Da vil jeg sende dere over til vår ernæringsfysiolog,
og imens skal vi arrangere noe genetisk rådgivning.
Dr Nikolais, det er høyst usannsynlig at vi vil få et barn til.
Nei, men dine søstre og deres døtre kan alle være bærere.
- Vi må teste dem. - Bare min familie? Hva med hans?
Nei, nei. ALD overføres bare gjennom moren.
Men jeg trodde dere forsto alt dette.
Vi visste det var medfødt, men...
vi antok at det betød en kombinasjon av våre gener.
Det er sant i andre arvede sykdommer,
men ALD bæres bare i det kvinnelige kromosom.
Unnskyld meg.
Sier du at Lorenzo fikk dette direkte fra meg?
Vel, i den betydningen at ALD er kjønnsrelatert, ja.
Det går fra mor til sønn.
- Og hvordan fikk jeg det? - Kvinnen får det fra sin mor.
Og hvis jeg arvet defekten, hvorfor har ikke jeg sykdommen?
Nei, kvinnen er bare bæreren, intet annet.
Ved hver unnfangelse har hun en 50-50 sjanse på å føre defekten videre.
Og når det skjer...
Det er den mest ondskapsfulle form for genetisk lotteri.
- Lotteri? - Ja, et klossete ord.
Jeg bruker det fordi det er så tilfeldig, skjønner du.
Ingen kan klandres.
Hvis Michaelas mor hadde dette,
og hennes mors mor,
hvorfor var det ingen advarsler?
Jeg antar at hvis du gikk tilbake i stamtreet, ville du...
Men husk, for kort tid siden hadde ikke denne sykdommen engang et navn.
Mrs Odone, du har nok å gjennomgå uten...
Du har ingenting å klandre deg selv for.
Takk.
Det er ingen god idé.
Greit, så hun vil ikke ha meg. Hva med mor? Hun er klar.
Kenise, Michaela vil ikke ha noen der.
Hva med fader Killian? Han kan komme.
Nei. Hun går ikke engang til messen nå.
- Deirdre, hva foregår der? - Bare la det være, OK?
Nei. Hva vil de gjøre på Lorenzos bursdag?
- Jeg ringer deg. Ha det. - Nei. Deirdre.
Dette er galt. Mer enn noen gang trenger hun familien her.
Hun vil ikke se noen. Hun er for sint.
Vi har ikke tid til å være sinte.
Kom an, se hva hun har å stri med.
Hun trenger ikke gjøre det alene.
Hun føler seg utrolig alene og uheldig, som om hun har blitt utpekt av Gud.
- Å, Deirdre. - Ja. Kenise er en bærer med to jenter.
Jeg, en bærer, men uten barn, og Mariah har en gutt, men hun er ikke bærer.
Så bare Michaela får dette pålagt seg.
- Dette skjedde ikke bare Michaela. - Visst. Du har to barn allerede, Odone.
Mamma vil lage noe bedre til deg:
et frukt-traktement med fem forskjellige farger.
Hun ventet så lenge på å få ett barn. Hun kommer ikke til å ha et til.
29. mai 1984
Lorenzos sjette bursdag
Francesco! Cristina!
Skal hilse fra mor.
Dette er til Lorenzo. Vi savnet dere så mye.
Francesco og jeg kunne ikke vente med å se dere igjen.
Pappa, hvordan har Lorenzo det?
I dag har han det bra. Takk Gud.
Nå hør... Michaela har det ganske vondt.
Kanskje hun er kjølig mot dere.
Se på dere to. Enda vakrere hver gang jeg ser dere.
- Cristina. - Michaela.
- Hvordan har du det? - Jeg har det fint.
Enn å komme helt hit for vår Lorenzo. Tusen takk.
- Det er deilig å være her. - Kom med meg.
- Hvordan er ting? - Fint.
Det er herlig her.
Alle sammen, dette er Lorenzos søster og bror, de kom helt fra Roma.
Dette gir ikke mening.
Lorenzos mettede fett har gått opp.
Vi utelukker dem fra dietten hans, og i blodet hans øker de.
Hvis dette veldig langkjedete mettede fettet ødelegger hjernen hans,
da bør vi vel la ham slutte med dietten.
Mr Odone, vær tålmodig.
Sønnen din har vært på dietten i bare seks uker. Vent til slutten på forsøket.
Dr Nikolais, hva med de andre guttene? Hvilke resultater finner du hos dem?
Som med Lorenzo er det for tidlig å si noe.
Vi må la undersøkelsene pågå i seks måneder.
Det vil fortelle deg hva som er tydelig nå,
at å unngå epleskall og pizza ikke har noen innvirkning på denne sykdommen.
Nå, vennligst, doktor, er det noen som leter etter en definitiv behandling?
Du dømmer oss for snart. Franskmennene har prøvd beinmargstransplantasjon,
og i Boston skal vi til å prøve immunosuppresjon.
- Hvorfor har vi ikke hørt om dette før? - Transplantasjonene var katastrofale
og immunosuppresjonen er høyst eksperimentell.
Protokollen har blitt begrenset til seks gutter,
alle er hardere rammet enn din sønn.
For Guds skyld. Hvor hardt rammet må han være?
Det er en skole, Lorenzo, som enhver annen skole.
- Og den er full av leger? - Ja. Noen av de beste i Amerika.
- Hvilken farge har det krysset? - Rødt.
Det er riktig. Det er rødt.
Jeg skal snakke med foreldrene dine litt. Leah skal ta blodtrykket ditt.
Jeg kommer straks tilbake.
Jeg skal bare ta denne rundt armen din.
Du har hatt dette gjort før, ikke sant?
Hør, det er viktig at dere begge vet nøyaktig hva som foregår.
Cyklofosfamid er ingen bagatell. Dette er kemoterapi.
Vi skal undertrykke immunsystemet hans. Det er veldig risikabelt.
Vi må holde ham her i minst tre uker.
Lorenzo kan fortsatt gå, snakke og kommunisere.
Men alt det kan forandre seg.
Når dere nå vet alt dette, vil dere at vi skal fortsette?
Gitt alternativene, ja.
En måned senere
JEG BREMSER FOR MENNESKER
Fakultetet er veldig takknemlig overfor Lorenzo for dette.
Damer og herrer, dette er Lorenzo Odone, som jeg har snakket til dere om.
Nå, unge Mr Odone, du må bli med meg.
Du har blitt så stor.
Nå, jeg skal sette deg her så vi alle kan se deg, OK?
Flink gutt.
Ti uker etter diagnostiseringen observerer vi hemianopi
med ustadig horisontal nystagmus.
Lysrefleksene i pupillene er fortsatt intakt,
og så langt er det ingen optisk atrofi.
Men det er tegn på tidlig innvirkning i bakhodelappen.
Hvorfor er alle disse folkene her?
- Unnskyld, Lorenzo? - Hvorfor er alle disse folkene her?
Han spør hvorfor alle disse folkene er her.
Vel, de er alle leger,
og de vil lære hvordan de kan hjelpe andre gutter i fremtiden.
Andre gutter med au-au?
Ja, kjære.
Takk, Lorenzo.
Nå, ved taleflytsvansker ser vi på begge ender av patologien:
sentralt for dysfasien og perifert for dysartrien.
Nå, Lorenzo, vil du gå for meg, er du snill?
Fint.
Det er bra. Hold hendene mine.
Det er bra.
For to måneder siden var det motorisk treghet. Se nå den karakteristiske gangen.
Det er mest grunnet hyperrefleksi, men forverret av den inngripende paresen.
Du gjør det veldig bra. Fortsett å komme.
Bare hvis du slutter å snakke slik.
Hallo, Mr Odone. Er det riktig?
- Odone. - Odone? Jeg beklager.
Ellard Muscatine. Jeg er fra ALD-stiftelsen.
Vi har hørt om Lorenzo, og vi vil gjerne tilby dere hjelp.
Er du lege?
Lege? Pokker, nei. Jeg er maskinist fra Allequippa, men jeg er en ALD-forelder.
Dette er andre gangen for meg, så jeg vet hva dere går igjennom.
Min kone Loretta og jeg, vi driver stiftelsen.
Vi organiserer rådgivning, leder seminarer, finansierer forskning.
Vi har 500 medlemmer, ikke bare amerikanske,
men fra Portugal, Israel, Japan, Australia.
Og vi vokser hele tiden.
Vi ville at du og Mrs Odone skal vite at dere ikke er alene.
ALD FAMILIEKONFERANSE Juli 1984
Hei. Ellard Muscatine. Velkommen til konferansen.
- Augusto Odone. - Michaela.
Å, veldig hyggelig å møte dere. Vennligst kom inn.
Dette er min kone Loretta, og dette er Odonene.
Flott. Jeg er så glad for at dere kunne komme.
Fordi jeg tror mye av det er fornektelse.
Vi vil ikke si at noe foregår. Vi er sterke og kan takle det.
Men dette er stedet og tiden til å la det komme ut,
la barrierene rives ned,
og dele følelsene deres og lette hjertet.
Det er vanskelig å tro at ting kan bli verre.
Men det vil de.
En ting ingen vil snakke om, er hva som skjer,
eller ikke skjer, mellom dere to på soverommet.
I et helt år kunne vi ikke røre hverandre.
Mannen min støttet meg fullt ut, men det er en prøvelse for mennene.
- Og de svake bare går. - Til og med de sterke drar.
Min kar holdt ut da vår første gutt ble syk. Så ble lille Jake undersøkt.
Arlen ville ha en hel skokk med gutter, et helt ball-lag.
Han skal ha dem også, med en annen jente.
Vi vil gjerne takke foreldrene
som ga så generøst til fondet for immunosuppresjonsforsøkene.
Legene har sagt at dette eksperimentet bidro betydelig
til forståelsen av ALD.
Betty og Tom Knowles, $250 til minne om Corey.
Dr og Mrs Liebowitz, $500 til minne om Joel.
Mr og Mrs Higgins, $1000 til minne om Adrian og Julian.
26 mennesker har sendt inn oppskrifter til informasjonsbladet.
Vi trenger fortsatt ideer til snackmat og frokost.
Husk, alle oppskrifter må være fettredusert
og bare bruke maten som er tillatt i instituttets diett.
- Unnskyld meg. - Ja?
Vår sønn har fulgt denne dietten,
men hans nivåer av mettet C24 og C26 har gått opp to måneder på rad.
Det er akkurat hva som skjedde med Jaybird.
Vel, før vi snakker om å publisere kokebøker
burde vi kanskje spørre oss selv om dietten fungerer i det hele tatt.
- Burde vi ikke? - Det er sikkert og visst.
Dette er ikke måten vi gjør ting på her.
Men det er to familier her med dette paradokset. Kanskje flere.
Burde vi ikke diskutere det?
- Min gutts nivåer øker. - Nå er det tre familier.
Så kanskje vi burde... Kan vi ha en håndsopprekning?
Da vil vi se hvor mange familier det er.
Dette er et formelt prøvestudium. Det må gå over seks måneder.
Vi er ikke forskere. Vi tolker ikke eksperimentene.
Det er legenes solenne ansvar.
Kom an, Ellard. La oss ha en håndsopprekning.
Nei, det ville bli villedende.
Medisinerne kaller denne typen bevis anekdotisk.
- Hva er galt med en håndsopprekning? - Det ville ikke ha noen mening.
- Unnskyld meg. Kan jeg si noe? - Klart.
Den eneste måten legene kan få nyttige resultater er med en streng protokoll
og statistiske prøver i en kontrollgruppe.
Og en ordentlig tidsramme. Leger må være forsiktige.
Kliniske forsøk må tåle nøye granskning.
Dette er hvordan legevitenskapen fungerer.
Det er eneste måten forskerne kan få informasjonen de trenger.
Så det du sier er at våre barn tjener legevitenskapen.
Så toskete av meg. Jeg har alltid trodd
at legevitenskapen tjente de lidende.
Ja. Tusen takk.
Nå er det på tide vi kommer tilbake til dagsorden.
Så vi kan diskutere hvordan vi redder ekteskapene våre og takler sorgen?
Hva med barna? Ingen her diskuterer barna.
Takk.
Nå hvis Mary ikke har mer å legge til, ønsker jeg å presentere Dr Chapel
som skal snakke om nasogastrisk sonde og sugemaskin.
Vil dere alle ønske ham hjertelig velkommen.
Tusen takk, fru President. Takk, Ellard. Damer og herrer...
August 1984
- Hold hånda mi. - Ja, skatt.
- Nå historien. - Hvilken historie er det, skatten?
La notte di San Lorenzo.
San Lorenzo, som er...?
Min skytshelgen.
Og helgenen til min fars landsby.
Det er riktig. Og hva skjedde med ham?
Han var i Roma.
Og... jeg har glemt det.
Vel, for mange år siden
sa den onde mannen til ham ''Hent din kirkes rikdom til oss.''
Og Lorenzo, han henter tiggerne og de syke til dem,
- og han sier... - ''Dette er vår rikdom.''
Ja.
- Bravo, Lorenzo, bravo. - Det er praktfullt, skatt. Så flink.
Og i kveld, 10. august, er...
Stjerneskuddenes natt.
Da alt kan skje.
Første gang vi dro til Komorene, hva gjorde vi?
- Vi ble kjent med landet, ikke sant? - Ja.
Vi studerte. Vi lærte språket, om ressursene, lovene deres.
Vi studerte, ikke sant?
Vi burde behandle Lorenzos sykdom som et annet land.
- Jeg skjønner ikke helt likheten. - Greit, greit.
- ALD har mange dimensjoner. - Ja.
Så for å forstå den må vi kunne genetikk, biokjemi,
mikrobiologi, nevrologi, ologi-ologi.
Augusto, vi har ikke tid til å ta legestudiet.
Michaela, legene er i mørket. De famler i mørket.
De har satt Lorenzo på en opp-ned diett.
Og den jævla immunosuppresjonen er brutal og nytteløs.
Michaela, vi burde ikke blindt ha overlatt ham i deres hender.
Han burde ikke lide for vår uvitenhet.
Vi tar ansvar. Så vi leser litt.
Og vi går ut og informerer oss.
Men... å gi opp tid med ham mens han enda kan snakke til oss...
Ja, jeg vet, jeg vet. Men han forventer det av oss.
DET NASJONALE HELSEINSTITUTTET Bethesda
BIOKJEMI
September 1984 Fem måneder etter diagnostiseringen
Jeg vil ta Lorenzo av den dietten.
Han har spist papp i 19 uker, og hva gir det oss?
- Og gi ham hva? - Normal mat. Ting et barn liker.
Fullt av det langkjedete fettet som vi vet ødelegger myelinen?
Se. På dietten øker blodfettet hans fortsatt.
- Ja, jeg vet det, Michaela. - Det gir ingen mening.
Men vi vet ikke nok. Vi vet ikke nok.
Vi vet det ikke klart nok.
Her, Michaela, la meg vise deg noe.
Greit, her.
- En kjøkkenvask? - Ja, ja. Liten kjøkkenvask.
Ja vel. Her er kranen.
Og her er vaskebaljen og avløpet, ikke sant?
Veldig langkjedet mettet fett kommer inn med det vi spiser, ikke sant?
- Ja? - Nå, også fremkalt av kroppen
eller fremstilt av kroppen, de samme fettypene.
- Biosyntese. - Biosyntese, nettopp.
Vanligvis er de ikke skadelige
fordi dette enzymet eliminerer overskuddet, ikke sant?
Men i Lorenzo er dette enzymet genetisk defekt.
Avløpet hans er blokkert.
Ja.
Vi vet at veldig langkjedet mettet fett består av karbonatomer.
C2, 4, 6, 8 - hele veien opp kjeden.
Men i Lorenzo øker de mettede C24 og C26
til fire ganger normalt nivå.
Det er her vi har et lite paradoks, et mysterium.
Hvorfor, når vi reduserer inntaket av mettet fett,
går nivået i vasken, som vi ville vente skulle gå ned, opp?
Så, logisk sett, burde vi ta ham av dietten.
Vel, Michaela,
like logisk sett burde vi ikke.
Fordi, la oss ikke gjøre som legene gjorde.
La oss ikke handle uten å vite hvorfor.
Hvorfor, når vi skrur av denne kranen, øker nivået i vasken vår?
Jeg giftet meg med en rørlegger.
Du giftet deg med en mann med et enkelt sinn som spør enkle spørsmål.
Her, Michaela. H jernemat.
- Kom igjen. - Takk.
Oktober 1984
Langkjedet fettsyremanipulasjon i rotter
Langkjedet fettsyremanipulasjon
manipulasjon i rotter
Polske rotter. Jeg tror jeg har en forklaring på paradokset.
Lorenzo, kyss din flinke mor.
Polske rotter med fettsyrelagringssykdom. La meg bruke kjøkkenvasken din.
Her er kranen for hva vi spiser.
Og her er kranen for biosyntesen.
Jeg skjønner. Biosyntese.
Da rottene ble fratatt en spesiell fettype i dietten,
kompenserte kroppscellene ved å overprodusere den.
- Så hvis dette stemmer for mennesker... - Da er dietten ubrukelig
med mindre vi kan stoppe overproduksjonen, bremse biosyntesen.
Ja, og det er mer. Og for dette fortjener jeg to kyss, min kjære.
I sammendraget nevnes konseptet omkring fettsyremanipulasjon.
- Hva er det? - Vel,
de hindrer rottene i å produsere en type fett
ved å fylle dietten med en annen type.
Så kanskje vi kan hindre Lorenzos kropp i å produsere mettet C24 og C26
ved å fylle dietten med en annen type fett som er mindre skadelig.
Vi bør få denne oversatt så snart som mulig.
Jeg har noen nyheter, også.
Det er et brev fra Omouri.
Han ville ikke åpne det før du kom hjem.
- Omouri. - Ja.
Michaela, innen i morgen tidlig
vil dine polske rotter snakke til oss på engelsk.
Jeg har tenkt.
Jeg fant den artikkelen tilfeldig. Jeg kunne like gjerne oversett den.
Den var skrevet av en polsk biokjemiker som sikkert ikke vet noe om ALD.
Det gir oss likevel noe nytt å undersøke.
Ja, men det kan ta måneder.
Og det vil være andre ledetråder som tar mer tid, tid vi ikke har.
Disse ekspertene som arbeider isolert på hver sin bit av puslespillet.
Et symposium er den beste måten å fremskynde informasjonsutvekslingen på.
Sånn sett er det en veldig god idé, Mr Odone.
Bare... Får jeg si noe?
Har du noen idé om hvor mange barn i USA som dør hvert år
av å sette chips fast i halsen?
Mange flere enn av adrenoleukodystrofi.
Vår er hva som er kjent som en foreldreløs sykdom.
For liten til å bli lagt merke til, for liten til å bli finansiert,
spesielt under Reagan-økonomiens jernhånd.
Så selv om dette er en veldig god idé, er det en luksus vi ikke har råd til.
Vi forstår det, så vi har satt opp et budsjett
basert på 40 deltagere i to dager.
Vi tror det kan gjøres for $35 000. Min kone og jeg vil skaffe pengene.
- Vi kan ikke be dere ta kostnadene. - Å, nei, nei, nei, nei.
Det er vår minste bekymring.
Og selvfølgelig, ditt institutt vil ikke risikere noe,
fordi Odonene vil dekke enhver budsjettsvikt.
Og vi tok oss friheten å skissere en invitasjonsliste.
Tilgi meg, Dr Nikolais. Vi vil sette to betingelser.
Vi vil at symposiet skal legge vekt på behandling,
og Michaela og jeg vil gjerne delta i diskusjonen.
Martha, jeg er redd vi må øke arbeidsmengden din,
men det er for en veldig god sak.
Vi har bestemt å kalle inn til det første symposium om ALD.
Vi bør underrette Muscatinene.
Selvsagt. Stiftelsen kunne hjelpe til med arrangementet.
De kunne til og med, kanskje... finne midler.
Hva om vi legger det til den neste familiekonferansen?
- Når ville det bli? - Neste sommer. 4. juli.
- Det er ni måneder unna. - Det vil ta oss hele den tiden
å invitere de travle legene og skaffe pengene.
- Jeg tror ikke det. - Hva er din tidsramme, Mrs Odone?
- Fem uker. 10. og 11. november. - Det er ikke mulig.
Jeg tror det er det.
Unnskyld meg, men hva er vitsen med å haste?
Som ALD-foreldre vet vi begge svaret på det åndeløse spørsmålet.
Hvis du vil at dette skal skje, så gjør du det på feil måte.
Ihvertfall gjør vi det.
- Beklager, jeg forstår ikke. - Han vil ha ny bleie.
Mrs Muscatine, hør. Hallo?
De burde henges etter øyenvippene.
- De vil ikke hjelpe? - Det ser ikke sånn ut.
- Flink gutt. Jeg tar ham. - Jeg tar ham.
- Hva vil du gjøre? Pantsette huset? - Ikke før jeg må.
Michaela.
Jeg har brukt to måneder på å gripe om Washingtons hjerterøtter
for å få penger til multippel sklerose, spedbarnsdød og cystisk fibrose.
Så hvorfor utelukke adrenoleukodystrofi?
Fordi jeg også dekker politikk, kunst, kvinnetemaer og ting,
og leserne mine liker å ha litt balanse.
Jeg kan ikke gjøre enda en legehistorie nå. Kanskje en annen måned.
Joyce, jeg synes du burde møte min sønn.
Mine venner.
Dette er så generøst.
Du vet, Augusto, våre hustruer er ivrige etter å danne en komite
- for, kanskje, å hjelpe med overnatting. - Praktfullt.
Ikke bare vil vi spare penger, men de ville spise ekstremt godt.
Til frokost, konditorkaker, riktig? Lunsj, småtterier...
Britene vil stå for ettermiddagste.
Og til middag, jeg kjenner en fantastisk italiensk kokk.
Trenger dere mer hjelp? Jeg kan slikke konvolutter, servere kaffe, hva som helst.
Dette er til gutten din. Jeg dyrker de beste økologiske produktene i Virginia.
- Tusen takk. - Du husker meg ikke.
Wendy Gimble. Familiekonferansen. Jeg ropte høyere enn deg.
- Ja, selvfølgelig. Du har to gutter. - Vi mistet Jaybird, men Jake er OK.
Vi synes det dere gjør er fantastisk.
Hallo, Jake. Kom inn. Takk.
Da jeg leste om hva du gjorde, tenkte jeg ''Det var på tide noen gjorde noe.''
- Vær så god, kom inn og møt de andre. - Er det Lorenzo?
Ja. Lorenzo, dette er Jake. En ung mann på din alder.
Se, Lorenzo, et stort gresskar. La oss gå ned og kjenne hvor stort det er.
Hva, skatt?
Jeg beklager, Lorenzo. La oss prøve det igjen.
I morges kunne jeg fortsatt forstå ham.
Når vi kan klone ALD-genet kan vi identifisere det defekte enzymet,
masseprodusere genet, implantere det i ALD-pasienter
- og normalisere stoffskiftet deres. - Hvor lang tid vil det ta?
FØRSTE INTERNASJONALE ALD-SYMPOSIUM 10. november 1984
Sju til ti år.
Du skjønner, vitenskapen har sin egen tid,
og ofte kan fremskritt være et spørsmål om heldige oppdagelser.
Over de siste seks månedene har ALD-guttene våre vært på en kur
som utelukker mettet C24 og C26.
Men til tross for denne begrensningen i dietten,
har disse langkjedete fettsyrene forblitt det samme,
i noen tilfeller til og med økt.
Denne kompenserende økningen begrunner jeg med biosyntesen.
Men, Gus, hvis du kunne holde dietten,
og på en måte hemme biosyntesen, ville du ha en behandling.
Nei, du ville ikke helt ha en behandling.
Du ville ha en måte å senke fettsyrenivået til det normale.
Hvis du vil hemme biosyntesen,
har du vurdert fettsyremanipulasjon?
Det er noe litteratur, et rotteforsøk, russisk eller polsk.
Polsk. Straszak. Jeg har noen kopier her.
Polsk tidsskrift for biologiske vitenskaper 1979, bind I I.
De fylte dietten med en fettype og senket biosyntesen med en annen.
Ja, jeg husker denne artikkelen.
Også i Canada har de sett det samme i minigriser.
Faktisk, jeg har sett det i menneskeceller.
I menneskelige ALD-celler.
Fra pasienter med ALD tok jeg fibroblaster - hudceller.
Alle har den samme genetiske defekt.
Jeg inkuberte dem i oljesyre og reduserte de mettede C24 og C26
- med mer enn 50 prosent. - Unnskyld meg, doktor.
Du sa oljesyre?
Ja, enumettet C18, hovedbestanddelen i olivenolje.
- Dette er grunnlaget for en behandling. - Vent litt.
Dette er forsøk med dyrkede celler. Vi vet ikke om det vil virke i et menneske.
Vel, ta olivenoljen og prøv den på en pasient og se...
Augusto, olivenolje er ikke tillatt i dietten: C24, C26.
Ja, men bruk da hva enn Dr Rizzo ga sin fibroblast.
Ren oljesyre er svært giftig for en intakt organisme, dyr eller menneske.
Det måtte være triglycerid, som er spiselig, men ikke tilgjengelig.
Kan du ikke ta vanlig olivenolje og trekke ut C24 og C26?
Du kunne, men metoden er veldig komplisert og veldig dyr,
særlig å produsere de mengder som trengs for kliniske forsøk.
Har du kontaktet kjemibedrifter?
Ingen vil utstyre seg for det.
Ikke for et eksperiment, ikke for noe uten et marked.
- Da har du ikke prøvd? - Nei.
Hvis vi kunne få tak i triglycerid, da kunne vi forandre på det, riktig?
Ja. Det må være triglycerid for å være spiselig.
Spiselig form. Triglycerid.
Ingen her kan hjelpe deg.
Kjenner du noen andre som kan?
Jeg setter deg tilbake til sentralbordet.
- Hvilken linje, takk? - Forskning og utvikling.
F&U.
- Jeg trenger oljesyre i triglycerid-form. - Ditt navn, doktor?
- Nei, jeg er ikke doktor. - Er du fra et firma?
Nei, jeg er ikke fra et firma. Jeg er mor til et sykt barn.
- En mor? - Det er riktig.
- Og du ønsker... ? - Oljesyre.
- Linjene er opptatt. - Jeg venter.
Pappa lager spaghetti al pomodoro til deg,
krydret med basilico, den kongelige urte for vår prins.
Kom igjen, Lorenzo, ta en liten bit. Det er gutten sin.
Den beste ledetråden kom fra symposiet:
oljesyre i triglycerid-form. Nå er den vårt eneste håp for Lorenzo.
Ikke vær engstelig, Mrs Odone. Du vil høre fra ham innen en time.
- Det kan du være sikker på. - Takk. Det er 301...
Ikke bekymre deg, jeg har nummeret.
- Tusen takk. - Ingen årsak. Ha det.
Når svelgerefleksen svekkes, får han problemer med å takle sitt eget spytt.
Vi må alle være påpasselige. Vi må virkelig følge med på dette.
Hvis vi lar noe spytt komme ned i pusterøret, blokkerer vi luftveien hans.
Det vil vi ikke.
Legg tommelen din over ventilen.
Når du ikke vil ha suging, tar du bort tommelen.
Hei. Det er ProtoChem igjen. Jeg setter deg over til Mr Pellerman.
PROTOCHEM LABORATORIER Cleveland
- Jeg hører du vil ha oljesyre. - Ja, i triglycerid-form.
Du er heldig. Vi tester akkurat et glyseroltriolat som smøremiddel.
Er det passende som menneskeføde?
Hvorfor ikke? Det er renset olivenolje.
Uten mettet fett? Ren enumettet C18 i triglycerid-form?
- Javisst. - Er du sikker?
Vi har tilfeldigvis en flaske stående her på hylla.
Praktfullt! Hvordan kan vi få tak i den?
- Beklager. Gjenta. - Hvordan kan vi få tak i den?
Dette er vakkert.
- Og det er helt ufarlig? - Gus, du snakker til en italiener.
- Det er bare olivenolje. - Ja, det er ufarlig. Det er som sukker.
Og likevel, for en diabetiker kan sukker være dødelig.
Du skjønner, vi vet ikke i hvilken grad Lorenzo kan forbrenne fett.
Vel, Gus, det har gått sju måneder siden Lorenzo ble diagnostisert.
Nå er han stille. Han kan ikke bevege seg.
Augusto, jeg er en forsker,
og jeg er ikke til noen som helst nytte for deg
om jeg ikke kan opprettholde min ob jektivitet.
Og jeg er ikke en forsker. Jeg er en far.
Ingen kan fortelle meg hvilken dressing jeg har på mitt barns salat.
Augusto.
Dette er legevitenskap. Det er ikke som fysikk.
Det er ingen matematisk sikkerhet.
Og fordi vi har å gjøre med mennesker som lider, så kan det virke hjerteløst.
Jeg vet det.
Du innser at et samarbeid fra min side må være uoffisielt?
Sì, s ì, selvfølgelig. Nå, dosen. Vi tror 40 gram om dagen.
- Det er for mye. Si 30. - 30?
Ja. Mer enn det kan ødelegge din sønns lever.
Kjære, de skal akkurat til å begynne.
Vi skal sende dette blodet bort for å fastslå en basislinje.
Fordi i dag starter vi kampen mot au-auen.
Der. Ferdig.
Lorenzino, i år feirer vi høsttakkefesten litt tidlig
med en fin barracuda, som vi pleide å spise på Komorene.
Og pappa har tilberedt den med den aromatiske dillen.
Og nå
setter vi til den spesielle olivenoljen som mamma fant.
Greit?
Sånn.
Deirdre.
Ja vel, Lorenzo. Vær så god.
21. november 1984
En måned senere
- Sånn. - Du klarte det godt. Virkelig godt.
Din tante Deirdre mener ''fint'', kjære. I dette huset, verdsetter vi våre adverb.
Jeg venter at du gjør det samme når du får stemmen din tilbake.
- Hallo? - Mrs Odone, Dr Nikolais' kontor.
Jeg har Lorenzos resultater. Det har vært en reduksjon i mettet C24 og 26.
- Omlag 15 prosent. - 15 prosent?
Ikke bli for oppildnet. Det kan være en spontan endring.
- Er jeg tillatt et lite pip av glede? - Vi vil vite mer neste måned.
Takk.
Michaela.
Augusto. Finn noe til å holde tungen hans nede.
Å, barnet mitt.
Så dette er et slags anfall, som epilepsi?
Ikke et anfall. Det er en paroksysme. Utløst av spytt i pusterøret.
- Men vi suger det opp. - Jevnlig.
Jeg vet det, men likevel, noe spytt settes i luftrøret.
Hos et annet barn ville et host få det bort.
Hos Lorenzo blir det en vill kjede av reflekser
som bygger seg opp til hva dere nettopp så.
Hvis dette skjer igjen, hva kan vi gjøre med det?
Bare hjelp ham med å prøve å ri det av.
Vi går alle i blinde her. Det beste jeg kan tilby er beroligende.
Er det ikke epilepsi, så er han klar over hva som skjer når det foregår?
Vel, det er mulig.
Hvis han har en annen episode, kunne vi snakke ham igjennom det.
Det er mulig, Michaela.
- En 50 prosent reduksjon, hva? - Det er korrekt.
Mange takk. Takk!
Januar 1985
Jeg forstår godt at vi ikke er forskere, men vi har observert dette...
La oss gjøre det på vår måte, Augusto. Stol på oss.
- Jeg må gå. - OK. Takk.
Farvel.
- Nikolais sier det er interessant. - Interessant? En 50 prosent reduksjon?
Men det er for tidlig å konkludere. Rizzo vurderer et forsøk.
Og han ba oss ikke fortelle det til de andre foreldrene.
- Hva? - Det er umoralsk. Noe endelig...
- Foreldrene må få vite det. - Vi vil si det. De kan avgjøre.
- Stiftelsen har en adresseliste. - Vi ringer Muscatine.
Jeg gjør alt for en god sak.
Michaela.
Nydelig. Det var verdt å kjøre 50 mil for.
- Nå, mine venner: dessert. - Her, la meg flytte denne.
Og, Loretta, litt vitenskap, hm?
Takk.
''Kjære ALD-foreldre.''
- Dere vil at vi skal sende ut dette? - Ja. Vi betaler kopiering og porto.
Men dere fremmer en behandling.
Nei, vi bare rapporterer en positiv utvikling i dietten.
Det ville være galt å ikke fortelle de andre.
Mrs Odone, vi har et rådgivningspanel av fremstående leger,
og vi tar vår veiledning fra dem.
Det er de som har de medisinske gradene.
Ja, kjære, men Nikolais vet allerede dette,
- og den elendige mannen gjør ingenting. - Fordi han er en ansvarlig forsker.
- Nei, fordi han har en annen agenda. - Greit, Michaela. Calmati.
Du vet, Loretta, noen ganger...
er ikke forskernes interesser de samme som foreldrenes interesser.
Forskere er mennesker, og noen ganger kan de ta feil.
Som president i stiftelsen representerer du oss, familiene.
Og du tjener familiene best ved å informere dem.
Og alt vi ber om er at du vennligst sender dette brevet til dem. Det er alt.
Våre foreldre lider nok uten å gjøres til ofre for falske håp.
Vi kan ikke feste lit til enhver tosk med lomma full av aprikosfrø.
Unnskyld meg, dette er ikke Laetrile. Vi snakker om et ekstrakt av olivenolje,
en idé som ble satt frem av forskerne på symposiet.
Og det virker på Lorenzo.
Det virker på en ALD-gutt i betydelig grad.
- Meget betydelig. - Andre foreldre har rett til å vite.
Vi vet at dette er en dødelig sykdom, så de har rett til å velge.
Og hvis de føler som oss, kan de legge press på legene.
Fordi, som foreldre, bør vi utfordre disse folkene. Vi presser dem.
Hvis ingen stiller spørsmål, provoserer, hvordan kan det bli fremskritt?
Vel, vi føler det er fremskritt.
Loretta, vi vet det, men alt vi sier er: begynn en dialektikk med legene.
Forteller du oss hva vi skal gjøre?
Vi ber dere spre informasjon.
Dere skal belære legene? Der vi kommer fra heter det arroganse.
- Arroganse? - Ja.
Det er arroganse.
Det kommer av det latinske ord arrogare.
Vet dere det? Kjenner dere roten? Hva det betyr?
Det betyr å hevde for seg selv.
Det er roten. Det betyr å hevde for seg selv.
Og jeg hevder min rett til å slåss for mitt barns liv.
Og ingen lege, ingen forsker, ingen stiftelse, har rett til å hindre meg
i å stille spørsmål som kan hjelpe meg å redde ham!
Og dere har ingen rett til å hindre delingen av informasjon!
- Så tenk på det! - Vår jobb er å være der for foreldrene.
Å berolige dem, ikke opprøre dem.
Hvis legene tror dere har noe, vil de fortelle oss når det er tid for dem.
- Deres tid er ikke vår tid. - Hva? Er de så mektige...
Er de så mektige at dere vil være stille?
De er ikke guder!
Vet du, denne lydigheten er så motbydelig!
Du tror du vet så mye. La meg si deg noe.
Da Michael ble syk, lette vi etter hva som helst som kunne hjelpe ham.
Og det beste som skjedde? Han ble tatt raskt.
Nå, Tommy... Han har vart i tre år.
I to av dem har han vært uten syn, sinnet hans,
alt som gjør ham til menneske. Han er en grønnsak.
Hvis dere bare kunne slutte med denne fornektelsen, ville dere ikke gjøre noe
for å hale ut deres gutts lidelse og uverdighet i ett minutt til.
Har det slått dere at han kanskje ikke vil være i live lenger?
Sì, s ì. Tusen takk.
Februar 1985
Det må være en feiltakelse.
Nei, Nikolais sier det ikke er det.
- Augusto. - Å, beklager.
- Skal vi risikere å øke dosen? - Nei, han er for skjør.
Og mer kan skade leveren hans.
Lorenzo, hør på mamma.
Du må være så modig som bare du kan.
Vi skal telle sammen, du og jeg.
Hør på mammas stemme, og au-auen vil gi slipp på deg.
En, to,
tre, fire...
Michaela.
Du vet, jeg har vært sykepleier i 18 år, åtte av dem i intensiv-pediatri.
Og jeg vet du ikke alltid kan følge reglene, men...
denne gutten burde ikke være hjemme.
Han burde være på et godt utstyrt sykehus.
Hvorfor sier du ikke hva du mener?
Jeg føler meg ikke vel i denne situasjonen.
Lorenzo og jeg føler oss ikke vel med din manglende trøst.
Jeg kan ikke fortsette å være del av dette.
Jeg må gi deg min oppsigelse. Jeg blir til...
- Nei, du blir ferdig i kveld. - Michaela, ta det rolig.
Byrået ditt vil motta en sjekk i morgen.
Hør, Ruth. Vi er alle nervøse her.
Hun snakker om plassering, Deirdre. Det er en evfemisme for ''hospits''.
Lorenzo har nok å tåle. Vi vil ikke utsette oss for tvil og fortvilelse.
Hun er sliten. Det er alt.
Hør, jeg vet ikke. Noen måtte si noe.
Lykke til.
Mars 1985
Se hva jeg fant.
Se på dette. Vil du se på dette.
La meg vise deg.
Hvor er vi? Her.
Det var juni -83, bare 21 måneder siden.
Det er på tide dere slapper av litt.
Deirdre.
Hvis vi visste hvorfor det bare virket halvveis,
da ville vi vite hva vi skulle gjøre videre.
Augusto, hvor mange morgener har jeg funnet deg sovende
under en haug med forskningsartikler med lysene fortsatt på?
Og så våkner du, og drar deg selv til kontoret.
Hvor lenge kan du fortsette med dette?
Hvis du blir syk - og det blir du - hvordan skal du tjene penger?
Hva er det du forteller meg? For Guds skyld, han er mitt barn.
Ja, det er Cristina og Francesco også, og det er et år siden du så dem.
Hør på meg, OK?
Det må være et liv utover Lorenzo.
Hva er det du sier? At jeg skal gi opp dette nå?
Vi vet begge at selv om du fikk nivåene ned til normalt,
kan ikke hjernen hans reparere seg selv.
Hvor mye myelin har han igjen? Spør du deg selv om det?
- Deirdre, nå er det nok. - Nei. Ikke prøv å lure meg.
Jeg vet du gjør det, men ikke hun.
Ikke i det hele tatt.
Du må hjelpe meg med henne. Hun spiser ikke, hun sover ikke.
Jeg er redd for henne. Jeg tror hun mister forstanden.
Du har sett hvordan hun er med ham. Hun kan bare ikke gi slipp.
Stakkars Deirdre.
Sagt som bare en kvinne som aldri har hatt et barn kan si det.
Michaela, Deirdre snakket av kjærlighet.
Jeg sier bare hva jeg ser.
For begges skyld, må det være et liv utover Lorenzo.
Tror du ikke han har en stemme? Vilje til å leve? Han hevder det gjennom oss.
Skjønner du ikke det, er det ingen plass for deg her.
Michaela, for Guds skyld, hun er din søster.
- Jeg tror du mister forstanden. - Vel, da tror jeg du bør dra.
Augusto, hjelp henne med å pakke. Jeg går tilbake til vår sønn.
Din søster har rett. Du er gal. Fullstendig gal.
Synes du jeg er gal fordi jeg snakker for vår sønn?
Ja! Ja! Gal!
Vanvittig. Avsindig. Bedervet i hodet!
Bare en gal kvinne ville sky sin kirke, sin mann, sin familie.
Jeg beklager. Jeg ville ikke at dette skulle skje.
Hvordan kan jeg? Hvordan kan jeg nyte noe når han nyter ingenting?
Hvordan kan du snakke til meg om å elske ham når du trivialiserer ham til...
Du skylder på alle utenom deg selv og ditt forgiftede blod!
Nei! Nei!
- Mrs Odone! - Hent en sonde.
Har du sonden?
Ikke nikk. Si ''ja''. Min oppmerksomhet er hos Lorenzo.
Kjære, se på meg. Hør på mammas stemme. Vi skal telle.
En, to, tre, fire...
Jeg bedøver ham så mye jeg tør. Jeg vet ikke hva annet jeg kan gjøre.
Hvordan kan han holde dette ut i så mange timer?
Augusto.
Jeg tror ikke han behøver å holde det ut mye lenger.
Michaela, la meg ta meg av ham.
- Du trenger hvile. - Jeg har det bra.
Men jeg kunne trenge en kopp kaffe.
Lorenzo. Lorenzo, hør på mamma.
Kan du høre meg, min kjære?
Hvis dette er for mye for deg, min skatt,
da kan du fly, fly så fort du kan til Jesusbarnet.
Det er greit.
Mamma og pappa vil klare seg.
Jeg har nesten aldri sett noe som denne guttens seighet.
De har en ledig seng ovenpå.
Nei, nei, nei. På et hospits, nei.
Det ville bli lettere. For alle.
Men jeg ville ikke vise Lorenzo ære.
Michaela. Kom.
- Hva? - Kom. Kom igjen.
- Pleier. - Ja.
Nå, i dag spiser vi, moglie mia, til siste smule.
- Jeg er ikke sulten. - Nei, nei, nei. Spis du.
Sitt.
Michaela, sett deg. Sitt.
Fra i morgen tidlig trenger Odonene all sin energi.
Nå hør. Vi prøvde å normalisere Lorenzos blod, ikke sant?
Og med oljesyren klarte vi det halvveis, men det var flaks.
- Det var mer enn flaks. - Nei, det var flaks. Bare observasjon.
Rizzo observerte noe i et reagensglass, ikke sant?
Vi prøvde det på Lorenzo.
Rizzo observerte en 50 prosent reduksjon i fibroblaster.
Vi observerte en 50 prosent reduksjon i Lorenzo.
Michaela, det er flaks. Det er observasjon.
Det er alt det er. Det er ikke forståelse.
Og inntil vi forstår hvorfor dette virker bare halvveis,
hvordan kan vi forvente å lykkes helt?
Jeg trenger å forstå, Michaela. Du trenger å forstå.
I morgen går vi tilbake til biblioteket.
Nei, nei, nei. Vi går igjennom all litteratur, alt om fettsyreforbrenning,
hvert ord som er publisert de siste ti år.
Så, spis. Spis du.
All energi eller tid jeg har til overs vil jeg bruke på Lorenzo.
Du trenger ikke å forlate ham. Jeg går på biblioteket.
Jeg lager kopier og tar dem med hjem til deg.
Vi er på vårt andre pantelån. Du har ikke råd til ikke å gå på jobb.
Michaela, jeg skal arbeide. Jeg skal passe det inn på et vis.
Michaela, dette er viktig. Jeg trenger deg.
Jeg trenger deg, Michaela.
Så spis.
April 1985 Tolv måneder etter diagnostiseringen
Betty.
Alle disse fettsyrestudiene er konsentrert rundt midt på kjeden
fordi de mellomlange mettede er i kolesterol.
Så hva gjør disse forskerne? Tenker kolesterol, kolesterol.
C12. C14, C-jævla-16.
- Augusto, hva leter du etter? - Jeg leter etter
- den lange enden av fettsyrekjeden. - Ja vel. Skriv det ned for meg.
Disse forskerne må gjøre noe angående dette.
- Skriv det ned. - Langkjedete fettsyrer.
C18 til og med C26.
Mettet.
Enumettet, OK?
OK. Nå vil jeg at du tar lunsj.
Få deg en god lunsj, og jeg skal se hva jeg kan gjøre.
Det beste jeg kunne gjøre på kort varsel.
En artikkel fra et veterinærforskningstidsskrift om griser.
- Det er om ditt langkjedete fett. - Takk, Betty.
Hør, jeg er veldig lei for...
Å, vel, du er italiener.
..72, 73, 7 4...
Det er det. 75, 76,
77, 78...
Fint gjort, Mrs Odone.
Det er det, min kjære. Du vet bare den sterkeste, modigste gutten,
bare en veldig spesiell person som deg er utvalgt til å slåss mot au-auen.
Jeg gir ham litt vann. 20cc?
Ja.
Og, Nancy Jo, hvorfor forteller du ikke Lorenzo for en utmerket jobb han gjorde?
En utmerket jobb gjorde du, Lorenzo.
Noen ganger lurer jeg på, min kjære, om folk innser hvor utrolig du virkelig er.
Mai 1985
Å, takk. Tusen takk.
Er dette en ny hobby eller en nervøs trekning?
Nei, dette er en enkel hjerne i aksjon, det er alt.
Du skjønner, hver binders, Deirdre, er to karbonatomer, ikke sant?
- Å, Gud. - Nei, nei, nei.
Virkelig, to karbonatomer, greit?
Så vi har C2, C4, C6, skjønner du?
Nå, dette prøver jeg å gjøre. Jeg prøver å lage en kjede,
en veldig lang kjede med enumettede fettyper.
- Dette er de snille, ikke sant? - OK, hva er disse? De slemme?
Ja. Disse her
er de slemme.
Nå, Deirdre, hva jeg prøver å gjøre,
jeg prøver å forstå forholdet
mellom de snille og de slemme.
Så, OK, jeg er enzymet, ikke sant?
Og jeg tar et karbonatom og setter det på kjeden min.
Her er kjeden min.
Nå, her, du er det slemme enzymet, OK?
Nei, nei. Gjør dette for meg. Du er det slemme enzymet.
Ta dette.
Nå tar du et karbonatom og setter det på din slemme kjede.
Jeg hadde nok problemer med kjøkkenvasken.
Nei, nei. Bare gjør dette, og så skal jeg forklare, OK?
Så la oss begynne å lage kjedene nå.
Greit? En til. Det er bra, Deirdre.
Godt. Vi setter på en til.
- Her er det om enzym-komplekser. - Å, takk. Mille grazie.
- Prego. - Prego! Veldig bra.
- Nå, laget du ekstra kopier? - Vær sikker.
- Takk. - Til Michaela? Hvordan har hun det?
Hun har det bra.
Så her er vi. Vi lager kjedene våre mer eller mindre i samme fart, ikke sant?
Det er som forventet, ikke sant?
Men, nå, Deirdre, hvis vi var enzymer
i kroppene på små rotter og små griser og Lorenzo,
da, jo raskere jeg gjør det, jo mer sakker du ned.
Nå, hvorfor det?
Hvorfor, jo raskere jeg gjør det ville du sakke ned hvis vi er separate enzymer?
Det betyr at det må være en slags forbindelse.
Vi påvirker hverandre på et vis. Det er et slags samspill.
Men hva er det?
Hva er det?
29. mai 1985
En, to,
tre, fire,
fem, seks,
sju lys.
Og mamma vil blåse dem ut for deg.
Ønsk deg noe.
Michaela, de er det samme enzymet.
Det er ett enzym for begge kjedene. Det er det samme jævla enzymet.
Så hvis vi holder enzymet opptatt med å lage enumettede...
Det avleder det fra å forlenge de mettede.
Riktig. Så vi har en måte å narre naturen på.
Ja, det er et prinsipp kalt ''konkurrerende hemning''.
Så, Gus, tror du det er en fornuftig hypotese?
Jeg tror det er mer. Du har åpnet en biokjemisk sti.
Augusto, jeg vil gjerne gratulere deg.
Dette vil forklare hvorfor oljesyre bare er delvis vellykket.
Ja, det er C18, skjønner du. Det er for lavt nede i kjeden.
Så vi legger til en andre hindring. Vi blokkerer de slemme høyere opp,
de mettede høyere opp i kjeden, mellom C22 og C24.
Der stopper vi de jævla tingene helt.
- Og hvordan ville du gjøre det? - Ved å tilføre enumettet C22.
- Det er erukasyre. - Ja, akkurat.
- Martha? - Ja, doktor?
Blant våre dyrestudier finner du en mappe på erukasyre.
Med en e... r-u-k-a.
- OK. - Takk.
Tror du ikke det vil virke?
Jeg tror at dere har postulert en teori som kan bli av stor nytte.
Men, med erukasyre, så lager det hjerteproblemer i rotter.
Hvis det ikke er trygt for rotter, vet jeg ikke hvilket forsvar det er
for å bruke det som behandling for mennesker.
Men, Gus,
erukasyre er hovedbestanddelen i rapsolje, ikke sant?
Rapsolje er vanlig mat i Kina og India.
Og deres nivå av hjertesykdommer er mye lavere enn her.
Se på disse dokumentene. Kardial lipemi,
hjertemuskellesjoner, kolesterolavleiring i binyrene
og skade på forplantningsorganene.
Jeg er redd bevisene er for mange.
Og ingen forskningsetisk komite
vil gjøre annet enn å avvise erukasyre helt og holdent.
Men de menneskelige studiene har blitt gjort gjennom historien.
De har spist disse sakene i disse landene i tusener av år.
Du kan ikke vente at jeg begynner en protokoll basert på den slags påstander.
Du burde undersøke protokollen din
når barn dør og finne en måte å undersøke disse...
- Det er sunn fornuft. - Vi har simpelthen en motsigelse.
Vi søker mer informasjon. Vi avviser ikke erukasyre helt og holdent.
Michaela, hvis jeg ignorerer alt dette bevismaterialet
og vi begynner en behandling basert på erukasyre...
Noe går galt. Hva da?
Da antar jeg risiko-belønningsraten er for utiltalende for deg.
Unnskyld meg?
Én gutts liv er ikke nok belønning for deg
til å risikere institusjonens rykte og aktelsen fra dine kolleger.
Det var ufortjent. Deres ansvar er bare overfor deres eget barn.
Mitt ansvar er overfor alle guttene som lider av denne sykdommen,
nå og i fremtiden.
Selvsagt føler jeg med lidelsen til gutten deres.
Og selvsagt bifaller jeg anstrengelsene dere gjør for ham.
Men jeg vil ikke ha noe å gjøre med denne oljen.
Vi ber ikke, doktor, om din medfølelse eller ditt bifall.
Vi ber bare om litt mot.
OK. Ja vel.
Hva enn legene sier, så sier fornuften at dette er en risiko verdt å ta.
Men, min venn, vi trenger en velvillig samarbeidspartner, hm?
Hvis det sto på meg, ville jeg gjøre alt for å hjelpe, Mr Odone.
Jeg har en gutt selv.
Men jeg liker ikke sjansene våre.
De sa det samme om oljesyren, og her var den,
- stående på hyllen. - Dette er noe helt annet.
Å trekke ut de mettede C24 og 26 fra rapsolje...
Det er vanskelig. Det ville ta vår beste kjemiker minst ett år.
Og da ville du aldri få det igjennom SLV. Erukasyre som menneskeføde?
Beklager, men ingen i hele landet vil gjøre det.
Vel, hva med utenfor dette landet?
Jeg ville ikke vite hvor.
Å, Mr Pellerman! Vi er agenter for mer enn et dusin utenlandske selskaper.
Det må være et som kan bistå.
Kanskje vi bare trenger å se på listen over utenlandske selskaper.
Nei, du og din kone har nok å gjøre.
Jeg er sikker på at Mr Pellerman gjerne ringer for dere.
Vi må beskytte oss juridisk.
Hvis noe går galt, skal ikke dette firmaet holdes ansvarlig.
Å, vi vil ikke holde dere ansvarlige. Nei, nei.
Og dette. Vi vil sette pris på om vi kunne sende rundt dette.
''Samspillet mellom enumettede og mettede fettsyrer:
behandlingsmessig bruk i ALD.''
- Jøss. - Skrev du dette?
Ja. Vi følte at hvis vi ba om hjelp,
måtte vår begrunnelse være helt klar.
Vi har alle lest artikkelen din. Det er et fint stykke biokjemi.
Mer enn hundre firmaer sier alle ''for vanskelig''.
Vel, mitt førsteinntrykk var at det er helt umulig.
Men jeg har drevet med vanskelige fraksjoneringer i 40 år,
- og jeg vil gjerne gjøre et forsøk. - Hvor lenge tror du, Mr Suddaby?
Jeg har bare seks måneder til jeg pensjonerer meg, så vi får se.
Ja vel. Da skal jeg la deg sette i gang. Ring meg hvis du har spørsmål.
Greit det. Ha det.
CRODA KJEMIKALSKE London
September 1985 Sytten måneder etter diagnostiseringen
Hvem kan det være?
Din gode venn Wendy, med all slags deilige grønnsaker og frukter.
- Hei, Michaela. - Se hva du har med.
Hei, Lorenzo.
Jake er ikke på skolen i dag?
Han føler seg ikke så bra.
Jeg går en tur med Mrs Gimble, og vi kommer snart tilbake.
Jeg har gitt ham oxcarbazepinen hans og 15ml med vann.
- Vil du at jeg skal gjøre noe annet? - Han vil sikkert høre en historie.
Har du et problem med det?
Fint.
- Han har hatt et par sinneanfall. - Å, jeg beklager.
Det er greit.
- Dr Rizzo tok ham med på oljesyretesten. - Det er godt.
Hei, Jake.
Hei, skatten. Takk for potetene.
Si hallo, gutt.
Hei, Mrs...
Odone.
Han så hva som skjedde med Jaybird.
Han vet hva som venter.
''De glemte at de var sultne og fulgte etter fuglen.''
''De kom til en åpning i skogen.''
''Foran dem var en liten hytte som skinte i strålene fra solen.''
'''Se, Grete' utbrøt Hans. 'Den hytten er laget av honningkaker.'''
'''Det er den sannelig' svarte Grete og sprang og smakte på et stykke
som hun hadde brukket av veggen.''
'''Og taket er dekket av fløtekarameller.'''
'''Vinduspostene er laget av sjokolade' fastslo Hans, og brakk av en bit.''
'''Vindusrutene er klart sukkertøy' sa Grete. I det øyeblikk...''
Nancy Jo, tror du du kunne mønstre bare ørlite mer entusiasme?
Lorenzo elsker ord. Han elsker lyden av språk.
Vel, jeg blir betalt for å pleie, ikke lese historier.
Du har bestemt at sinnet hans ikke trenger like mye pleie som kroppen?
Hvilket sinn?
Unnskyld meg?
Ingenting.
Kom deg ut.
- Hør, Mrs Odone... - Bare kom deg ut.
Jeg har lest om sykdommen hans! Jeg vet hva den har gjort med hjernen!
Lorenzo trenger ikke dette fra en underkultivert med tosifret IQ.
Innse det. Lysene er slått av og ingen er hjemme!
- Bare kom deg ut. Gå. - Vel, god jul.
- Kom deg ut! - Ha en fin høytid!
Og en gledelig julefeiring!
''Ved en stor skog bodde en fattig vedhugger
med sine to barn, Hans og Grete.''
''Det var vanskelige tider, og en dag kom da det ikke var mer mat
bortsett fra litt tørt brød.''
''Men Hans...'' var som deg, min kjære.
''Han var en flink gutt som visste hvordan man kunne løse problemer.''
''Vedhuggeren var svært lei seg...''
Skal du fortsette å gjøre dette?
Hun har seg selv å takke. Hun forviste seg selv til det ytterste mørke.
Michaela, Nancy Jo, hun var en dyktig pleier. Du lærte henne godt.
Ja, men jeg vil ha noen som gir ham mer enn medisin.
Noen som viser omsorg for hans sinn og hans sjel.
- Jeg tror jeg har funnet ham. - Hva?
Jeg skrev til Omouri. Jeg ba ham komme og bo hos oss.
- Omouri? - Ja.
Lorenzo er omgitt av kvinner. Jeg vil ikke at han skal vokse opp heksebundet.
Men du kan ikke ta en gutt bort fra sin fiskerlandsby,
og ta ham hit for å pleie Lorenzo.
Ikke pleie ham. Være hans venn. Bringe Komorene inn i dette rommet.
Vi kan ikke ta denne unge mannen bort fra sin familie, sin levemåte.
- Hvor skal han bo? - Her, i Lorenzos rom.
Men han kan ikke engelsk.
Han er muslim. Afrikaner.
Vi henter ikke en afrikaner til dette rasistiske landet.
- Dette er Washington, DC. - Han blir en del av familien.
Jeg skal lære ham engelsk. Det er mye vi kan gjøre for ham.
Å, Michaela.
Her. Sitt ned, sitt ned.
Nå, Omouri sist så Lorenzo
klatret han i trær.
Han var en vill og livlig gutt, full av liv.
I brevet du skrev til Omouri,
fortalte du hva han vil se når han kommer inn i dette rommet?
Jeg fortalte at han ville se en ung mann som var svært syk og trenger en venn.
Det er alt?
Hvordan skulle jeg beskrive ham? Som en biokjemisk gåte?
Du vet han ikke er det for meg.
Augusto, når du ser på ham, hva ser du?
Si sannheten.
Det er veldig vanskelig
å vite sikkert
hva som er igjen av vår Lorenzo.
Hvis en person ikke kan bevege seg,
ikke kan se,
ikke kan snakke,
hvordan kan vi vite hva som er i sjelen?
Her er min lille gutt.
Og mitt eneste ønske
er å få ham tilbake som han var før.
Mars 1986 Tjuetre måneder etter diagnostiseringen
- Hvordan ber jeg mannen gi opp? - Si at helsen hans ikke tåler det.
Timene han jobber er tåpelige. Forventningene våre var urealistiske.
Don er en mann som har arbeidet med ansiktskremer og kosmetikk hele livet.
Med denne oljen har han sitt livs beste tid. Si det du. Jeg vil ikke.
Ja vel. For hans egen skyld må jeg.
Så kan du ringe Mrs Odone og si at du har stoppet det.
- Best å la ham være. - Jeg tror du har rett.
Lorenzo, Omouri er her.
- Morgen. - God morgen, Mr Suddaby.
Det er en flaske med ren erukasyre-triglycerid på benken min.
Vil du se til at den kommer til unge Mr Odone så snart som mulig, takk?
Jeg går hjem nå. Ha det.
Ha det bra, Mr Suddaby.
Vel, vi bør sette i gang.
September 1986
Fire deler av vår gamle venn, oljen.
Og...
én del eruka.
Og reisen begynner, som alle gode reiser,
med mat.
Hvor er den elendige sykepleieren?
Jeg skal ta basislinjen selv hvis hun ikke kommer snart.
En måned er altfor lenge. Hvis vi sjekker blodet mitt hver uke,
og jeg har et kardiogram, burde vi vite nok til å begynne med Lorenzo tidligere.
Endelig.
Hei.
Hvordan har tigermor det?
Augusto fortalte deg det ikke? Jeg skal være Lorenzos rotte.
Det er et snilt tilbud, men jeg kan ikke la deg.
Jeg er en bærer akkurat som deg. Mine blodnivåer er like høye som dine.
Jeg har tatt basislinjen min, og jeg er skrubbsulten.
Jeg har villet møte Lorenzos beste venn.
Jeg er tilfreds med å hilse tante Deirdre.
Vel, det er godt å treffe deg også.
Nå, nå, Michaela. Jeg vil ikke ha noen krangel. Michaela, du kan ikke prøve den.
- Lorenzo trenger deg i fin form. - Så du vil risikere Deirdre
- uten engang å diskutere... - Hei, jeg haiket gjennom hele India.
Jeg må ha spist rapsolje med ræva.
- Jeg har fastet i hele dag. - Ja vel, sett i gang. Prøv det.
OK, her går det ned.
Så, smaker det fælt?
- Nei? Godt. - Det er godt.
Godt. Spis, spis.
Søsteren din fikk ingen bivirkninger?
Ingen. Hvis vi kan normalisere nivåene til en bærer så raskt, hvem vet?
- Vi begynner med Lorenzo med en gang. - Ypperlig.
- Vi er veldig takknemlige. - Nei, nei.
For ikke å nevne Deedee, familierotta.
- Hvilken dose vil du gi til gutten? - Vi kan ikke være konservative.
Vi har bestemt oss for åtte gram.
27. september 1986
- Hallo. - Mr Odone?
Odone, ja.
Hør, vi har et problem med denne blodprøven.
Dere har et problem? Hva er problemet?
Kan det være en feil med merkingen?
Nei. Ingen feil. Hvordan det?
Vi foretok analysen to ganger, og nivåene på C24 og C26 er normale.
De er normale?
Vel, jeg...
Har du prøven foran deg?
Ja.
- Hvilket navn står det på prøven? - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Det er Odone.
Nei, det er ingen feil.
- Men mange takk. - OK, ha det.
8. desember 1986 Trettito måneder etter diagnostiseringen
- Hva skjer? - Nivåene hans er normale.
- Spill, spill. - Å, det er fabelaktig.
Nå, drikk opp, gutt.
Hver eneste dråpe. Godt.
Mamma sier dette er den eneste flasken i verden.
Nå som vi har ødelagt Lorenzos blodfett
er jeg sikker på at Mr Suddaby vil lage mye mer til oss, hva?
Mamma sier denne er illegal.
Jeg vet dette er bare litt av hva det koster...
- Nei, nei, nei, Wendy. - Du må ta det.
Nei, vi driver byttehandel.
Vår olje, dine matvarer, hva?
Det er ikke så mange poteter i verden.
OK. Vær så god.
Så, når vil du si det til Nikolais?
Vi har sagt det til ham og de andre legene, og vi har sendt alle tallene.
- Hva sa de? - De overveier det. Vil ha flere prøver.
- Wendy, det er nok. - Så de andre ungene må vente?
Vi vet hva vi skal gjøre med det.
Legene hadde vansker med å godta den første oljen.
De vil se hvordan det går med Lorenzo på den andre.
- Men vi har ikke tid, har vi? - Nei.
Så vi lar vitenskapen ha sine bekymringer, hva?
- God jul. - Ha det bra, Jake.
Hva skjedde med sugemaskinen?
Det er ikke nødvendig, Michaela. Ikke på fire timer.
Jeg slo av maskinen.
Hele siste natt kunne han svelge selv.
Augusto!
Februar 1987
Vi håper snart å kunne opplyse om
en ny utvikling i vår diettbehandling.
Det er dyrt, men, med hjelp fra myndighetene
og denne flotte stiftelsen
skal vi begynne et forsøk før utgangen av året.
Seks måneder senere
Jeg forstår utfra det at dere ønsker oss lykke til.
Unnskyld meg, doktor.
Refererer du til oljen Odonene har funnet til Lorenzo?
- Vi tar spørsmål senere. - Nei, det er et godt spørsmål.
Jeg burde ha nevnt det, kanskje, men... Odonene har vært veldig aktive,
og vi skylder dem stor takk.
Takket være dem forbereder vi en protokoll
for granskning av den forskningsetiske komiteen.
Hvis vi da kan overtale myndighetene til å finansiere oss,
vil vi da vite om denne oljen er av mer enn midlertidig terapeutisk verdi.
Men den virker. Lorenzos blodnivå er normalt igjen.
Det er nettopp av den grunn at vi setter opp denne testen.
Ikke forvent at jeg skal støtte en behandling
bare på grunnlag av en håpefull observasjon.
Det er to. Min gutt har tatt oljen i seks måneder.
Ja, Ellard, og hans blodnivå er normalt. Han er bra.
Du leker med folks håp.
Hvor uforskammede kan Odonene bli, tror de at de vet mer enn legene?
- Hvor fikk du denne oljen fra? - Odonene. De fikk den fra England.
De har ikke godkjennelse fra SLV. Den er illegal. Gi legene en sjanse...
Kom igjen, Ellard. Det er en blanding av to matoljer.
To matoljer? Hva er doseringen? Hva er bieffektene av dette?
- Hvordan kunne vi betale? - Det må være en formell protokoll
før vi kan skaffe pengene. Jeg forstår det vil koste mer enn $1000 per liter.
Ingen forsikringsselskap eller myndighet vil støtte dere uten godkjennelse.
Og eneste måten å få det på er gjennom grundig testing.
Det var det de sa til aids-folkene om AZT, men de sloss og fikk det.
Fordi de døde. De hadde ikke tid til å vente...
Vi polstret veggene våre i går. Jeg vil ha den oljen!
Mai 1988 Lorenzos tiende bursdag
Der, min kjære. Det er en snill gutt.
For en stor, sterk gutt.
Ja, min kjære. Ja.
NERVESYSTEMET I Grunnstruktur og funksjon
Du skjønner, Michaela,
det er som om han er fanget nede i en mørk hule.
Fordi han har mistet så mye myelin, finner han ikke veien ut.
Nå, vi vet at hans grunnfunksjoner er intakte.
Han puster, han svelger, hjertet hans slår.
Og fra verden utenfor mottar han sansninger.
Berøring,
smerte, kulde.
Og her er de primære følelsene.
Frykt, sult, begjær.
Mens her oppe i neocortex, den høyere hjernen, innelåst her,
er tankegangen hans, fantasi, hukommelse.
Tingene som gjør oss til oss selv.
Så hvordan når han oss?
Når et enkelt svelg er sånn en stor oppgave?
Å finne...
Å finne veien fra sinnet
til verden utenfor,
er som å ville gå gjennom en murvegg.
Så han venter, hva?
Han venter.
Michaela.
Tenker du noen gang...
at...
kanskje hele denne kampen,
den kan ha vært for noen andres barn?
Ja.
Men jeg lovte... jeg lovte ham
at hans verden aldri ville bli stille.
At han aldri ville være alene.
Ja.
To år senere
''En morgen satt en liten kanin på elvebredden.''
''Han spisset ørene og lyttet til klikk-klakk, klikk-klakk fra en ponni.''
''En vogn kom langs veien. Den ble kjørt av herr Gregersen.''
''Og ved siden av ham satt fru Gregersen i sin beste kysehatt.''
''Så snart de hadde passert, skled lille Benjamin Kanin ned i veien
og satte av sted med et hopp, sprett og et jump for å varsle slektningene sine
som bodde i skogen bak herr Gregersens hage.''
''Den skogen var full av kaninhull, og i det fineste, mest sandete hullet av alle
bodde Benjamins tante og søskenbarn, Flopsy, Mopsy, Hvitstjert og Petter.''
''Gamle fru Kanin var enke. Hun...
tjente til livets opphold ved å strikke kanin-ullvotter og muffer.''
''Jeg kjøpte en gang et par...''
Hva er i veien, kjære? Liker du ikke historien?
Lorenzo.
Liker du ikke historien?
Han har gjort det mye i det siste.
- Når? - Vanligvis når han blir lest for.
Skatten.
Hør nøye på mamma.
Er mellomnavnet ditt Patrick?
Nei. Er det Peter?
Nei, mamma.
Er det Michael? Michael Murphy?
Ja.
Bare at du ikke vet hvordan du skal si det.
Vil du lære mamma å si nei?
Når du lukker øynene, betyr det nei?
Å, for en idiot. Det var et ja-spørsmål.
Ja vel. Du vil ikke høre mer om Benjamin Kanin, vil du?
Det er et bestemt svar. Ja vel, unge mann.
Ikke mer Benjamin Kanin. Hvordan kunne mamma være så tankeløs?
Vi skal ta alle disse babybøkene til barnesykehuset.
Det er på tide med de store sakene. Noe heroisk.
Der ser du. Du må fortelle oss hva du vil.
Sverdet i Steinen av TH White.
''Gutten sov godt i skogsredet der han hadde lagt seg ned.''
''Først bare duppet han av under søvnens overflate,
og fløt av sted som en laks i grunt vann,
så nær overflaten at han innbilte seg at han fløy.''
''Han trodde han var våken når han alt hadde sovnet.''
''Han så stjernene over ansiktet
der de snurret rundt på sine stille og søvnløse akser,
og løvene på trærne raslet imot dem.''
''Og han hørte små variasjoner i gresset.''
''Disse små lydene av fottrinn og myke vingeslag
og listende mager trukket over gressbladene.''
''En rasling mot bregnene skremte ham først, men interesserte ham.''
OK. Er det tommelen din?
Er det pekefingeren?
Langfingeren?
Lillefingeren?
Det er lillefingeren din. Du tror du kan bevege lillefingeren.
OK. Be hjernen din be armen din
be hånda di bevege lillefingeren din.
Kom igjen, skatt. Be hjernen din be armen din
be hånda di bevege lillefingeren din.
Kom igjen, vennen. For en praktfull ting. Et ''ja''.
Og så vil det bli et ''kan være'' og et ''kanskje''
og kanskje til og med et ''hold kjeft, mamma'', men nå må vi bare nå et ''ja''.
Så be hjernen din be armen din
be hånda di bevege lillefingeren din.
Kom igjen, min elskede. Be hjernen din be hånda di
bevege lillefingeren din.
- Kom igjen, Lorenzo. - Du kan gjøre det, vennen.
Du kan gjøre det.
Kom igjen, Lorenzo.
UNIVERSITET I WISCONSIN Fakultet for veterinærmedisin
Og de er født uten myelin, korrekt?
De eneste naturlig ikke-myeliniserte høyere pattedyr som eksisterer.
Og dette overføres fra mor til sønn?
Ja.
Deres mor er fra Edinburgh. Det er Jasmine.
Hun skjelver ikke, men hennes hannvalper gjør.
- Du tror du kan stoppe skjelvingen? - Vel, vi håper det.
Ved å implantere nerveceller forventer vi å se en vekst av ny myelin.
Vi har delvis remyelinisert rotter og mus i ti år,
og det kan repeteres.
Kunne vi finansiere dette arbeidet, ville det bli det første med høyere dyr.
Og så i mennesker, hva?
Vel, over tid, ja.
Dr Duncan, hvis jeg hjelper deg med å skaffe finansiering,
og vi kan få forskerne sammen for å samarbeide,
tror jeg vi kan oppnå veldig mye på veldig kort tid.
Augusto, vi forskere er en konkurransebetont gjeng.
Et slikt samarbeid er en fin idé, men det er dessverre ikke slik forskning fungerer.
Det er nødvendigvis ikke slik, for husker du Manhattan-prosjektet?
28 måneder. Det tok dem 28 måneder.
Nå, hvis forskere kan komme sammen for å bygge atombomben,
kan de vel komme sammen for å remyelinisere noen hundevalper?
Pappa ringte fra Italia, kjære.
Han savner sin Lorenzacchio veldig, veldig mye.
Men han vil at jeg skal si deg at han lager en stor middag i kveld,
en bankett med hjernemat for de flinkeste legene i verden
som har kommet sammen for å sette myelinen tilbake i de skjelvende valpene.
Og hvis de kan oppnå det,
da kan det en dag bli en måte å hjelpe alle som har mistet myelinen sin på.
Ikke bare gutter med ALD, men de med multippel sklerose
og mange andre syk dommer, Lorenzo.
Og så tenk, min modige gutt, hvis de kan gi deg tilbake myelinen din,
vil du være i stand til å be hjernen din be tærne, fingrene, alt sammen,
- om å gjøre hva du vil. - Gjøre hva jeg vil.
Og da, en dag,
vil jeg høre stemmen min,
og alle disse ordene jeg tenker vil komme ut av hodet mitt.
Denne filmen ble ferdig mot slutten av 1992 og så langt...
Leger over hele verden har begynt å foreskrive Lorenzos olje.
Hvis en diagnose blir stilt tidlig nok, vil behandlingen stoppe sykdommen.
Så det er nå en voksende hær av gutter som holdes fri for ALDs herjinger.
I anerkjennelse av dette mottok Augusto Odone en æresgrad i medisin.
Han og Michaela fortsetter å skaffe midler og drive det vitenskapelige prosjektet
kjent som ''Myelinprosjektet''.
De skjelvende valpene gror ny myelin.
Dette betyr at forsøk med mennesker vil begynne innen ett år.
Det er mange som venter på å få de første hjernecelletransplantasjonene.
Blant dem er Lorenzo Michael Murphy Odone.
Imens... Lorenzo er 14 år gammel.
Han kan nå bevege hodet fra side til side.
Han har fått tilbake synet og begynt å si enkle lyder.
Han lærer å kommunisere ved hjelp av datamaskin.
Så han venter på hva som vil komme...
Nå ble den ødelagt!
Dette er Charles og dette er Harry,
og de har begge tatt Lorenzos olje i to år.
Jeg heter Michael Benton, og jeg er tolv og et halvt år.
Jeg har tatt Lorenzos olje i fire og et halvt år.
Jeg fikk diagnosen ALD da jeg var 13. Jeg tar Lorenzos olje...
Jeg har tatt Lorenzos olje i tre år.
Noen av aktivitetene jeg er med på er baseball, basketball...